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경련마비

경련증상이 따르는 마비 경련마비

뇌나 척수를 다쳐서 일어나는데, 힘줄 반사, 뼈막 반사 따위가 심해지고 병적 반사가 나타난다.

틱 장애(Tic Disorder)
01. 틱 장애란?
틱은 본인의 의지와 상관없이 불수의적으로(involuntarily), 갑자기, 빠르게, 반복적으로, 불규칙하게 근육이 움직이거나 소리를 지르는 것을 말한다. 모든 틱 장애는 스트레스나 불안에 의해 악화될 수 있으며 경우에 따라 수분 내지 몇 시간 동안 틱은 억제가 되기도 한다. 틱 장애는 뚜레 장애(Tourette's disorder), 만성 운동 또는 음성 틱 장애, 일과성 틱 장애, 및 기타 틱 장애로 분류된다.
02. 뚜레 장애
뚜레 장애는 다양한 운동 틱, 음성 틱, 외화증, 상대편이 하는 말을 앵무새처럼 따라하는 반향 언어증 등이 나타나는 증후군이다. 인구 일만 명당 4-5명에서 생길 수 있고 운동 틱은 대체로 7세에 발생되고 음성 틱은 평균 11세 경에 나타난다. 남자 아이가 여자 아이보다 3배로 더 흔하다.

원인으로는 유전적 요인과 신경화학적 및 신경해부학적 요인들이 제시되고 있으며 뚜레 장애 환자와 가족에서는 강박장애, 주의력결핍-과잉운동장애가 동반되는 비율이 높다. 임상증상은 여러 가지 다양한 운동 틱과 하나 또는 하나 이상의 음성 틱이 1년 이상 지속될 때를 말한다. 평균 발병연령은 7세이나 빠르면 2세에도 나타나며 18세 이전에 발생된다.

초기 증상은 얼굴과 목에 나타나고 점차 신체 하부 즉 몸통, 상지, 하지로 이동하면서 틱이 나타난다. 주로 얼굴과 머리에 오는 틱은 이마를 찌푸리거나 입술을 깨물거나 얼굴을 씰룩 거리거나 머리를 끄떡이거나 흔들고, 목을 비튼다. 팔과 손을 급히 흔들거나 손가락을 비틀기도 하고 어깨를 들썩거리거나 무릎, 발을 흔들거나 걸음걸이가 특이하다.

음성 틱은 '음, 음'하며 혀를 차거나 말하면서 '끙끙'거리거나 '악' '윽' 등의 비명소리를 내거나, 개 짓는 소리, 코를 킁킁거리는 소리, 입맛다시는 소리 등으로 나타난다. 외화증은 공격적 내용과 성적 내용의 외설스러운 욕지거리를 내뱉는 것으로 전체 환자의 1/3에서 나타난다.

보통 한 부위의 틱이 심했다 덜해지면 다른 부위의 틱이 새로 나타나거나 악화하는 형태로 계속 반복된다. 여러 행동장애들 즉 과민성, 주의력결핍, 좌절에 인내하는 능력의 부족, 공격성, 충동성 등이 같이 나타날 수 있다. 뚜레 장애는 치료받지 않으면 만성적이며 평생 동안 나타나기도 한다.

호전과 악화가 반복되며 장기화되면 환자가 학교나 친구, 직장에서의 적응문제, 우울증 증이 올 수도 있다. 가장 효과적인 방법은 약물요법이다. 일반적으로 약물요법로 80%이상의 환자에서 호전이 된다. 틱으로 인한 이차적인 정서적 어려움이 있을 경우 정신치료, 가족치료를 병행한다.
03. 만성 운동 또는 음성 틱장애
동시에 1-3개의 근육군이 틱을 보이거나 또는 음성 틱이 적어도 1년 이상 나타나는 경우를 말한다. 학령기의 남자아이에서 가장 위험도가 크며 100명당 약 1-2%에서 생긴다.

초기 소아기에 잘 오고 일생동안 지속될 수도 있다. 틱의 양상은 눈을 깜박이는 것으로 시작하여 안면근육을 씰룩 거리거나 머리, 어깨, 팔, 다리를 들썩거리거나 킁킁거리거나 이상한 소리를 지르는 음성 틱을 보이기도 하는데 음성 틱은 운동 틱에 비해 드믈고 사람 눈에 잘 뛰지 않는다.

6-8세에 발생한 경우가 예후가 좋고 대개 4-6년 지속되다가 추기 사춘기 때 중단된다. 틱이 얼굴에 국한된 경우가 다른 경우보다 예후가 더 좋다. 틱이 심각성과 빈도에 따라 치료를 한다. 약물요법, 가족요법, 행동요법 등을 할 수 있다.
04. 일과성 틱장애
단일의 또는 다양한 운동 틱이나 음성 틱이 하루에 여러 번 거의 매일같이 나타나는데 최소한 4주 이상 12개월 이내로 지속해서 나타나는 경우이다. 일시적으로 틱 장애를 보이는 아동들은 학령기 아동들의 5-24% 정도이다.

기질적 원인, 심리적 원인 또는 복합적 원인으로 오는 것으로 보이며 기질적 틱은 대부분 뚜레 장애로 이행되고 틱의 가족력이 있으며 심리적 원인에 의한 틱은 자연히 소실되는 경향이 있다. 증상은 보통 1년 이내에 없어지며 스트레스가 있을 때 재발하기도 한다. 대부분 10세 이전에 나타난다.

일과성 틱 장애의 경우는 초기에는 가족들이 무시하는 것이 좋지만 틱이 심해져서 환자에게 지장을 주거나 정서적 어려움이 생기면 치료를 받는 것이 좋다. 치료는 증상의 정도에 따라 가족상담과 지지적 정신요법, 약물요법, 행동요법 등을 할 수 있다.
05. 진전증(떨림)에 대하여
진전증(떨림)은 가장 흔한 운동질환으로 얼굴, 목소리, 목, 상하지를 침범할 수 있습니다. 대개의 경우 불수의적이며 어느 정도 규칙적이고 대략 사인(Sine)파의 모양을 보이는 운동으로 정의됩니다.

떨림은 단지 증상일 뿐으로 그 자체가 하나의 질환은 아니며, 그 원인은 다양하고 치료 방법도 떨림의 종류와 그 원인 질환에 따라 매우 다양합니다.
진전증의 종류와 양상
생리적 진전
(Physiologic tremor)

근육을 수축하기 위한 운동 단위의 수축시 약간의 시간적차이가 생기고 눈에는 보이지 않는 미세한 근육의 떨림이 있게 됩니다(8-13 Hz)다.
강조된 생리적 진전
(Enhanced physiologic tremor)

생리적 진전이 어떤 이유로 그 진폭이 커져 눈으로 볼 수 있게 되는데 이렇게 하나의 증상으로 나타난 떨림을 일컬으며, 모든 사람에게서 나타나고 불안 및 초조감, 무대 공포증, 중요한 시합이 있는 경우에 잘 관찰되며, 여러 약제 등도 가능합니다.
본태성 진전
(Essential tremor)

강조된 생리적 진전과 같이 본태성 진전은 모두 행위 진전으로(Action tremor) 근육이나 팔다리가 쉬고 있을 때 에는 전혀 떨림이 나타나지 않고 팔을 뻗치고 있을 때나 글을 쓸 때 등의 경우에만 나타납니다.

강조된 생리적 진전은 위에서 언급한 경우만 나타나고 원인이 제거 되면 쉽게 없어 지는데 비해 본태성 진전의 경우는 상황의 면화에 관계없이 나타나게 됩니다.

본태성 진전은 50%이상의 경우 가족력이 동반되고(가족성 진전-familial tremor) 어느 연령에서도 발병가능하나 10대와 50대에 가장 많은 발병률을 보이고 있고 65세 이상의 나이에서 발병되면 노인성 진전이라고도 합니다(Senile tremor).
안정시 진전
(Resting tremor)

파킨슨씨병 진전(Parkinsonian tremor) - 파킨슨씨병의 환자에게서 관찰되는 가장 특징적인 떨림은 환자가 앉아 있을 때, 또는 걷고 있을 때 손끝에서 나타나는 알약을 빗는 듯한 도는 동전을 세는 듯한 느린 떨림이다. 이러한 떨림은 환자가 가만히 쉬고 있을 때 주로 나타나며 어떤 목적있는 행동을 하는 동안에는 감소 되거나 사라지게 됩니다.
인위적인 진전 또는 심인성 진전
(factitious or Psychogenic tremor)

드물게 어떤 이차적인 이득을 목적으로 하거나 이유 없이 떨림을 보이는 경우가 있는데 히스테리성 진전이라고도 합니다.

환자가 자기 주위에 아무도 없다고 생각하거나 떨림이 나타나고 있는 부위로부터 환자의 관심을 다른 곳으로 돌리면 떨림이 없어지는 등의 요소가 보일 수 있습니다.
소뇌성 진전
(cerebellar tremor)

의도 진전(intention tremor) - 행동이 계속되거나 세밀한 조정이 필요한 경우에 규칙적이지 못한 떨림이 일시적으로 나타나는데 하려던 행동을 어렵게 만들어 환자가 그동안 해오던 어떤 숙련된 행동의 장애가 나타나게 됩니다.

이런 형태의 진전증은 거의 항상 소뇌나 소뇌와의 연결부분의 이상에 의해 나타나게 됩니다. 소뇌기능장애가 있는 환자들은 운동실조나 운동조정곤란증 등의 운동장애가 있다.
알코올 금단에 의한 진전증
(Alcohol withdrawal tremor)
기립성 진전
(Orthostatic tremor)

진전증, 즉 떨림은 가장 간단하고 또 매우 흔한 증상의 하나이다. 하지만 떨리는 증상을 주소로 병원에 온 많은 환자들은 그 나름대로의, 또 각양각색의 배경을 가지고 오게 됩니다. 따라서 이러한 환자를 대하면서 단지 떨림이 있구나 또는 무조건 파킨슨병의 초기 증상으로만 생각하지 말고 그 환자에게서 보이는 떨림의 원인에 대하여 신중한 고려를 해봐야 합니다.

진전증은 그 종류가 다양하고 그 각각이 서로 달라 치료의 방법에 차이가 있는 것은 물론이며 그러한 치료에 대한 반응도 다양합니다. 또 한 가지 반드시 고려 해봐야 할 것은 원인을 밝혀 낼 수 없는 본태성 진전이 가장 흔하기는 하지만 떨리는 증상 뒤에 숨어 있을 수 있는 여러 가지 질환에 대한 가능성입니다. 조기 진단을 놓쳐 치료가 어렵게 되는 경우가 있을 수 있기 때문입니다.